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综合征饮食营养管理新进展(3)

来源:营养学报 【在线投稿】 栏目:期刊导读 时间:2021-03-03
作者:网站采编
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摘要:可见在宏量营养素的设定上,适当降低糖类充足膳食纤维的均衡膳食更有利于PWS患者的体重控制及生长需求;其中糖类占全天总热量的40%~45%(多选用复杂

可见在宏量营养素的设定上,适当降低糖类充足膳食纤维的均衡膳食更有利于PWS患者的体重控制及生长需求;其中糖类占全天总热量的40%~45%(多选用复杂的糖类,如淀粉及纤维;限制单双糖摄入量小于全天总热量10%),脂肪占25%~30%,蛋白质占25%~30%,膳食纤维>20 g[17,25]。

2.3维生素及矿物质 目前,PWS患者的维生素及矿物质需求量相关研究较少,近年研究中所涉及膳食的微量元素基本均参照各个国家同年龄健康儿童相对应的饮食营养推荐摄入量。但由于PWS患者饮食摄入量的限制(饮食总量的控制及低脱脂奶制品的使用等)和活动的减少,患者容易存在维生素及矿物质的缺乏,尤其是维生素D及钙的缺乏[27]。同时,在PWS患者中也发现更多的骨质疏松和更高的骨折风险[28]。Rubin等[4]通过对32例PWS患儿与48例非先天性肥胖儿童的3 d膳食进行分析发现,两组均存在微量元素及矿物质的缺乏;其中1/3的PWS患儿常规服用微量元素膳食补充剂,但仍能观察到钙及维生素D的缺乏。另有研究发现,即使已经进行过营养指导的PWS青少年及其家庭,仍有半数存在维生素D、钙和钾元素的摄入不足[29]。

因此,对于PWS患者应强调额外添加膳食补充剂,以确保患者微量元素及矿物质的摄入。

3 饮食行为干预

除了严格的饮食计划外,针对患儿存在的偷食物、藏匿食物及进食不该吃的食物的行为,严格的食物储存管理也至关重要[2,7,30]。行为上对食物的严格管理,包括不将食物裸露放置,对存放食物的橱柜及冰箱上锁,同时对获取食物的途径设置障碍等[8,21]。在心理层面上,食物储存的原则建议做到“不存疑虑,不予希望(坚持不变)和不失望”,“不存疑虑”指给患儿明确的膳食计划并形成惯例,让患儿提前知晓下一餐何时开饭,吃多少,吃什么;“不予希望(坚持不变)”指不给予计划外食物的任何希望;计划内的食物必须给予,也就“不失望”了[27]。Mille等[25]的研究中,将膳食餐次设计为“早餐、点心、午餐、点心、晚餐、点心”的三餐三点心多餐制也能在一定程度上改善摄食的行为,以此控制患儿体重过度增长。

4 其 他

除了经口饮食控制来改善PWS患儿肥胖状况外,药物的使用和手术治疗等也为改善PWS患儿的生活质量提供了新方法。近年来,重组人生长激素成为国内外治疗PWS的热点,并已获得成功经验[1]。除了改善患者的运动、认知、适应等功能外,对改善患者体成分也有一定作用[31]。研究显示,PWS患者在使用1年或长期使用8年重组人生长激素后,患者的瘦体重均有增加,脂肪含量有所减少[32]。而将重度肥胖常见的减重手术用于PWS患者效果并不明显。一项针对5例PWS青年实施减重手术的前瞻性观察研究显示,术后3年患者体质指数有一定程度的改善,但10年后体质指数均高于术前[33]。

5 小 结

随着研究的深入,PWS患儿代谢机制及治疗方案逐步完善。但大部分研究受研究对象数量、年龄范围、膳食数据收集时间等因素的限制,还需进行更大规模的研究。目前,PWS患儿的饮食及营养状况已有了明确的分期,同时严格的热量限制及饮食行为控制能够控制患儿体重过快增长甚至减轻体重。但是目前营养分期以主观评判为主,缺乏客观评价工具或量表,存在一定误判的可能。宏量营养素的配比尚未有明确的标准,趋向于限制热量的均衡膳食。而在微量营养素方面,由于饮食总量的限制,除常规补充营养补充剂外,还需额外注意维生素D及钙的摄入。在饮食行为和心理干预方面,严格的食物管理同样重要。多餐制饮食、有计划的膳食、预先告知饮食内容等均能在心理和行为层面上帮助患儿改善饮食行为。随着PWS治疗的发展,某些药物(生长激素、辅酶Q10等)对患者营养代谢及营养方案制订存在的影响未来有待进一步研究。

[1] 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组 《中华儿科杂志》编辑委员会.中国Prader-Willi综合征诊治专家共识(2015)[J].中华儿科杂志,2015,53(6):419-424.

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[5] 刘燕萍,陈伟,李杰,等.Prader-Willi综合征病人的营养治疗[J].肠内与肠外营养,2009,16(1):40-42.

文章来源:《营养学报》 网址: http://www.yyxbzzs.cn/qikandaodu/2021/0303/651.html



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